Kaj je zunajtelesna fototerapija in kako poteka zdravljenje?
Zunajtelesna fototerapija (ZTF), imenujemo jo tudi fotofereza (angl. extracorporal photopheresis - ECP), je uveljavljen in učinkovit način zdravljenja nekaterih bolezni z motnjami v delovanju imunskega sistema. Na Zavodu Republike Slovenije za transfuzijsko medicino (ZTM) postopek izvajamo od leta 2013.
Postopek ZTF traja skupaj 3-4 ure in se izvede v treh korakih:
Odvzem enojedrnih celic (vrsta belih krvničk – levkocitov) s postopkom afereze. Afereza je varen in učinkovit način zbiranja krvi. S posebnim aparatom – celičnim ločevalcem se odvzeta venska kri ločuje v želene sestavine, ki se zadržijo zunaj telesa, preostale sestavine pa se vrnejo darovalcu. Za uspešno izvedbo afereze sta potrebna dva venska dostopa: iz ene vene (običajno v komolčnem pregibu) se kri črpa v aparat, kjer poteka ločevanje celic s pomočjo centrifugiranja. Želene celice se zbira v posebno vrečko, preostale krvne sestavine se sproti vrača v veno na drugi roki. Postopek odvzema celic z aferezo traja približno 2 uri.
Obdelava celic v laboratoriju s fotoaktivno snovjo (metoksipsoralen) in UV- A žarki. Postopek obdelave traja ½ ure do 1 uro.
Reinfuzija obdelanih celic v krvni obtok bolnika. Celice v telesu dolgoročno urejajo delovanje imunskega sistema. Infuzija traja 20 do 30 minut.
Pri otrocih z nizko telesno težo in odraslih z nezadostnim žilnim dostopom afereznega odvzema celic ni mogoče izvesti. V teh primerih lahko bolniku izvedemo modificiran postopek - mini ZTF.
Odvzamemo 150 do 450 ml polne krvi, iz katere se naknadno pripravi levkocitni koncentrat, preostanek odvzete krvi pa se bolniku vrne v obliki transfuzije. Nadaljnji koraki potekajo kot je opisano zgoraj.
Koliko postopkov ZTF je potrebno?
Za uspešno zdravljenje je potrebno postopke ZTF redno ponavljati skozi daljše časovno obdobje.
Pri bolezni presadka proti gostitelju – ang. graft-versus-host disease (GVHD) se izvaja ZTF dva zaporedna dneva na vsaka 2 tedna. Glede na potek bolezni lahko lečeči zdravnik intervale skrajša (vsak teden) oz. ob izboljšanju klinične slike postopno podaljšuje do ukinitve zdravljenja.
ZTF je potrebno izvajati vsaj 6 mesecev, ko se lečeči zdravnik glede na odgovor odloči za nadaljevanje, zmanjšanje ali pa prekinitev zdravljenja.
Med izvajanjem ZTF se postopno zmanjšujejo odmerki imunosupresivnih zdravil do popolne ukinitve, nato se lahko postopno ukine tudi ZTF.
Kaj je pomembno za bolnika pred prihodom na ZTF?
Bolnik naj pride na ZTF spočit, v čistih in udobnih oblačilih (kratki rokavi, udobne hlače...), zaužije naj lažji in nemasten obrok ter dan pred postopkom pije dovolj tekočine, kar omogoči večjo uspešnost venepunkcije in ustrezen pretok krvi (40-70 ml/min) za uspešno izvedbo afereze. Za ohranitev ven v ustreznem stanju morajo skrbeti že na kliniki, kjer se bolnik zdravi. Te vene naj se ne uporabljajo za aplikacijo terapije in odvzem laboratorijskih vzorcev. Pri bolnikih so včasih vene zaradi mnogih terapij zelo prizadete, kar otežuje ali onemogoči uspešno venepunkcijo in izvedbo postopka. V primeru, da preko perifernih ven ne moremo izvajati ZTF, je možno postopek izvajati preko ustreznega osrednjega venskega katetra (OVK).
Kakšni so stranski učinki?
ZTF je dobro preizkušen in varen način zdravljenja z redkimi in blagimi neželenimi učinki. Po postopku se lahko prehodno pojavi rahlo povišana telesna temperatura, slabost, omotica in povečana rdečica kože, ki v 6-8-ih urah izzveni.
Kakšna tveganja so povezana s postopkom in kako jih zmanjšujemo?
Zaradi nezadostnega pretoka krvi afereznega postopka vedno ni mogoče začeti, oziroma izpeljati do konca. Z lečečim zdravnikom se v teh primerih dogovorimo za uvedbo/zamenjavo OVK in/ali izvedbo mini ZTF.
Na mestu venepunkcije se lahko pojavi hematom, ki se ga oskrbi s kompresijsko obvezo in mrzlimi obkladki.
Sredstva, ki jih med zbiranjem dodajamo proti strjevanju krvi, lahko povzročijo prehodno znižanje koncentracije kalcija v krvi, kar bolnik občuti kot mravljinčenje, mrzlico, tresavico. Težave so prehodne in hitro izzvenijo po zaužitju kalcijevega napitka in zmanjšanju pretoka krvi.
Po postopku se zmanjša vrednost hemoglobina in trombocitov. Pred izvedbo postopka se vedno preveri krvno sliko, v primeru neustreznih vrednosti se z lečečim zdravnikom dogovorimo za predhodno transfuzijo.
V zelo redkih primerih lahko pride do zračne embolije, trombembolije, bakteriemije. Zdravstveno osebje ves čas postopek afereze nadzira in v primeru zapletov ustrezno ukrepa.
Neželeni učinki ob reinfuziji celic so redki, saj se uporabijo vedno samo bolnikove lastne celice. Redko lahko pride do alergijske reakcije na dodano snov (metoksipsoralen).
Kaj je pomembno za bolnika po ZTF?
Po opravljenem postopku gre bolnik na malico v jedilnico za krvodajalce, kjer naj se zadrži vsaj še pol ure, zaradi spremljanja njegovega počutja. Vbodna mesta naj bodo kompresijsko obvezana še 4 - 6 ur . V tem času naj bolnik z rokami ne opravlja težjih del. Če po odstranitvi obveze vbodno mesto še krvavi, jo je potrebno namestiti nazaj še za nekaj ur. V primeru premočne kompresije (zatekanje roke pod prevezo, sprememba barve roke , mravljinci) se lahko preveza razrahlja. V primeru, da se ZTF izvaja preko OVK za oskrbo katetra do naslednjih terapij skrbijo na kliniki, kjer se bolnik zdravi.
Metoksipsoralen se po ZTF zadržuje v telesu še 24 ur. V tem času je potrebno kožo in oči zaščititi pred močno svetlobo, da se prepreči tveganje za nastanek sončnih opeklin in očesne katarakte (sive mrene). Pri zadrževanju na prostem se kožo zaščiti z oblačili, naglavnim pokrivalom, dele telesa, ki se jih ne prekrije, pa s kremo z visoko zaščito (ZF 30–50). Oči se zaščiti s sončnimi očali na prostem in tudi v prostorih z močno svetlobo. Izogibati se je potrebno direktnemu izpostavljanju soncu (UV žarkom).
Nujno je potrebno kontaktirati lečečega zdravnika ob pojavu:
- povišane telesne temperature nad 38°C,
- pretirane utrujenosti in slabega počutja, težavah z dihanjem, vrtoglavici, nastanku modric ali rdečih pikic po koži,
- rdečine, otekline, bolečine ali krvavitve iz vbodnih mest na veni ali ob OVK,
- spontane krvavitve iz dlesni, izkašljevanju krvi, prisotnosti krvi v urinu ali blatu
- ali kakih drugih nenavadnih simptomov.
Kako poteka naročanje na ZTF?
Bolnika na terapijo napoti lečeči zdravnik specialist. Pomembno je predhodno telefonsko naročilo na ZTM (Oddelek za terapevtske storitve, Center za afereze, vsak delavnik na telefon: 01 54 38 115, 01 54 38 304 ali 030 704 155)
Potrebna je napotnica - Naročilnica za terapevtske storitve ZTM, izvid specialista, izvid zadnjih laboratorijskih preiskav in osebni dokument.
V primeru, da bolnik ob dogovorjenem terminu ne more priti na terapijo, prosimo, da nas o tem predhodno obvesti.
